Púrpura Trombocitopênica Trombótica (TTP): O que é isso?

Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)

O que é púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)?

A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma doença rara que afeta a tendência do seu sangue a coagular. Nesta doença, minúsculos coágulos se formam em todo o corpo. Estes minúsculos coágulos têm grandes consequências. Os minúsculos coágulos podem bloquear os vasos sanguíneos. Isso impede que seu sangue alcance seus órgãos. Isso pode comprometer o funcionamento de seus órgãos vitais, como o coração, o cérebro e os rins.

Os minúsculos coágulos também podem consumir muitas das plaquetas do seu sangue. Seu sangue pode então ser incapaz de formar coágulos quando precisa formá-los. Por exemplo, se você está ferido, você pode ser incapaz de parar o sangramento.

Quais são os sintomas de TTP?

Se você tem TTP, você pode ter estes sintomas em sua pele:

  • Você pode notar hematomas de cor púrpura e sem causa óbvia. Essas marcas, chamadas de púrpura, fazem parte do que dá nome a essa condição.
  • Você também pode ter pequenos pontos vermelhos ou roxos que podem parecer uma erupção cutânea.
  • Sua pele pode ficar amarelada, o que é chamado de icterícia.
  • Sua pele pode parecer pálida.

Você também pode ter outros sintomas, como:

  • febre
  • fadiga
  • confusão
  • fraqueza
  • dor de cabeça

Em casos muito graves, pode ocorrer um acidente vascular cerebral, hemorragia interna grave ou coma.

O que causa TTP?

TTP genético

Existe uma forma herdada de TTP que transmite como traço autossômico recessivo. Isso significa que ambos os pais de um indivíduo afetado devem carregar uma cópia do gene defeituoso. Os pais geralmente não apresentam sintomas da doença. Esta forma genética resulta de uma mutação no gene ADAMTS13. Este gene desempenha um papel na produção de uma enzima que faz com que o sangue coagule normalmente. A coagulação anormal ocorre quando esta enzima não está presente. As enzimas são proteínas especiais que aumentam a taxa de reações químicas metabólicas.

TTP adquirida

Em outros casos, seu corpo produz erroneamente proteínas que interferem no trabalho da enzima. Isso é conhecido como TTP adquirido.

Você pode adquirir o TTP adquirido de várias maneiras. Você pode desenvolvê-lo se tiver HIV, por exemplo. Você também pode desenvolvê-lo após certos procedimentos médicos, como transplante de células-tronco de sangue e medula óssea e cirurgia. Em alguns casos, a TTP pode se desenvolver durante a gravidez ou se você tiver câncer ou uma infecção.

Alguns medicamentos podem levar você a desenvolver TTP. Estes incluem:

  • estrogênio
  • terapia hormonal
  • quimioterapia
  • ciclosporina A

Como o TTP é diagnosticado?

O diagnóstico de TTP geralmente requer vários testes. Seu médico pode começar fazendo um exame físico. Isto envolve a procura de qualquer um dos sintomas físicos da doença.

O seu médico irá também testar o seu sangue. Um exame de seus glóbulos vermelhos no microscópio revelará se eles têm dano de TTP. O seu médico também irá verificar o seu sangue quanto a níveis baixos de plaquetas, porque o aumento da coagulação causa um aumento do uso de plaquetas. Eles também verificarão níveis elevados de bilirrubina, que é uma substância que resulta da quebra dos glóbulos vermelhos.

O seu médico também irá verificar o seu sangue para:

  • anticorpos, que são proteínas que interferem com os níveis de creatinina da enzima, que aumentam se houver envolvimento renal devido à quebra do músculo
  • uma falta de atividade enzimática da ADAMTS13, que causa a desidrogenase do lactato TTP
  • , que é liberada do tecido lesionado por coágulos de manchas que são causados ​​por TTP

Como o TTP é tratado?

Os médicos geralmente tratam o TPP tentando retornar a sua capacidade de coagulação ao normal.

Plasma

O tratamento usual para a TTP hereditária consiste em administrar plasma por via intravenosa ou por via intravenosa. O plasma é a porção líquida do sangue que contém fatores essenciais de coagulação. Você pode recebê-lo na forma de plasma fresco congelado.

Um tratamento alternativo comum ao TTP adquirido é a troca de plasma. Isto significa que o plasma de um dador saudável substitui o seu plasma. Durante esse procedimento, um profissional de saúde extrairá seu sangue, como quando você doa sangue. Em um laboratório, um técnico separará o plasma do sangue usando uma máquina especial chamada separador de células. Eles substituirão seu plasma por plasma doado. Você então receberá essa nova solução por meio de outro IV. O plasma doado contém água, proteínas e fatores essenciais de coagulação. Esse procedimento leva cerca de duas horas.

Independentemente de você ter herdado ou adquirido o TTP, provavelmente precisará fazer tratamento todos os dias até que sua condição melhore.

Medicação

Se o tratamento com plasma não for bem sucedido, seu médico pode começar a tratá-lo com medicamentos para impedir que seu corpo destrua a enzima ADAMTS13.

Cirurgia

Em outros casos, seu baço pode precisar ser removido cirurgicamente.

Qual é a perspectiva de longo prazo?

TTP pode ser fatal se não for encontrado e tratado imediatamente, especialmente quando os níveis de plaquetas são perigosamente baixos. Se você acha que pode ter essa condição, não demore a consultar seu médico ou a sala de emergência.

Se você receber um tratamento rápido e adequado para a TTP, é provável que recupere bem desta condição.

O TTP de algumas pessoas desaparece completamente após o tratamento. Outras pessoas podem ter crises contínuas. O seu médico terá de verificar regularmente as suas contagens de sangue.